Item 245 Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant

Connaître la définition d'insuffisance surrénale chez l'enfant et chez l'adulteOIC-245-01-ADéfinition : maladie qui résulte d'un déficit de production de cortisol par les glandes surrénales pouvant être associé à un déficit de production d’aldostérone et d’androgène surrénalien. L’insuffisance surrénale lente…

Connaître les caractéristiques sémiologiques des deux types d'insuffisance surrénale lente : périphérique et centraleOIC-245-02-ALes caractéristiques sémiologiques sont résumées dans le tableau 1. Tableau 1 : Comparaison des caractéristiques sémiologiques de l’insuffisance surrénale lente primaire (=périphérique, atteintes des surrénales ) et…

Connaître les signes cliniques et biologiques de l'insuffisance surrénale primaireOIC-245-03-A1. Signes cliniques Les signes généraux sont plus marqués dans l’insuffisance surrénale primaire (=insuffisance surrénale périphérique=atteintes des deux glandes surrénales), en particulier l’hypotension et les signes…

Connaître les signes cliniques et biologiques de l'insuffisance corticotropeOIC-245-04-A1. Signes cliniques Les signes généraux sont moins marqués que dans l’insuffisance surrénale primaire (cf. tableau 1). Ils dépendent de la profondeur de l’insuffisance corticotrope qui peut n’être que partielle.…

Connaître les modalités de prescription de la cortisolémie à 8hOIC-245-05-ALe diagnostic de certitude d’une insuffisance surrénalienne repose sur le dosage du cortisol à 8h, heure où le cortisol est le plus élevé : cortisolémie basse (à titre indicatif < 50 ng/ml ou 138 nmol/l) = insuffisance…

Connaître les modalités de prescription et d'interprétation du dosage de l'ACTH à 8hOIC-245-06-BDans le cadre de l’insuffisance surrénale, la mesure de l’ACTH se fait à 8h le matin car elle suit le rythme nycthéméral du cortisol et ainsi, c’est l’heure où la valeur est la plus élevée. Quand le diagnostic de…

Connaître les principes du test au synacthèneOIC-245-07-ALe synACTHène ® (tétracosactide) est un analogue de l’ACTH. Il explore de manière directe l’insuffisance surrénale primaire et de manière indirecte la possibilité d’une insuffisance corticotrope en testant l’atrophie…

Connaître les principales causes d'insuffisance surrénale de l'adulte (auto-immune, tuberculose, iatrogènes, métastases)OIC-245-08-BLes principales causes d’insuffisance surrénalienne primaire de l’adulte sont résumées dans le tableau 2. Tableau 2 : principales causes d’insuffisance surrénalienne primaire et leur particularité clinique et…

Connaître les deux principales causes d'insuffisance corticotrope : corticothérapie et tumeur de la région hypothalamo-hypophysaireOIC-245-09-ALa cause la plus fréquente est l'interruption d'une corticothérapie prolongée ( Prescrire des corticoïdes par voie générale ou locale SD-251 ) : au cours d'une corticothérapie orale, l'axe hypophyso-surrénalien est…

Connaître les autres causes d'insuffisance corticotropeOIC-245-10-BLes autres causes d’insuffisance corticotrope sont : atteinte auto-immune (hypophysite) ; granulomatose (sarcoïdose en particulier) ; traumatisme ; chirurgie hypophysaire ; radiothérapie ; nécrose brutale à l'occasion…

Connaître les caractéristiques pharmacologiques et bioéquivalences des principaux corticoïdesOIC-245-11-BTableau 3 : Caractéristiques pharmacologiques des principaux glucocorticoïdes. Hydrocortisone Prednisone Prednisolone Dexaméthasone Demi-vie biologique 8 - 12 heures 18 - 36 heures 18 - 36 heures 36 - 54 heures…

Connaître les principes généraux de la prise en charge de l'insuffsance surrénale aiguëOIC-245-12-AIl s’agit d’une urgence extrême . Le traitement est débuté dès que le diagnostic est évoqué. Au domicile du patient : Administration de 100 mg d'hydrocortisone IV ou IM ou à défaut en SC Puis Transport médicalisé en…

Connaître les bases essentielles de l'éducation thérapeutique de l'insuffisant surrénalien chroniqueOIC-245-13-BL’éducation thérapeutique concerne le patient et son entourage ( Expliquer un traitement au patient (adulte/enfant/adolescent) SD-352 ) 1. Connaître son traitement et les mesures associées : traitement à vie (+++) — ou…

Savoir que la surveillance du traitement de l'insuffisance surrénale est essentiellement cliniqueOIC-245-14-BLa surveillance est surtout clinique (+++) : fatigue, poids, la pression artérielle (couché et debout). Signes de sous-dosage : fatigue (mais non spécifique), hypotension orthostatique, fatigue, nausées, etc Signes de…

Savoir que l'insuffisance surrénale aiguë est une urgence vitaleOIC-245-15-AL'insuffisance surrénale aigue est une pathologie vitale, une urgence extrême . Le traitement est débuté dès que le diagnostic est évoqué, même sans certitude diagnostique. Les dosages hormonaux, si non prélever juste…

Connaître les principaux signes cliniques et biologiquesOIC-245-16-AClinique : déshydratation extracellulaire avec pli cutané, hypotension ( Découverte d'une hypotension artérielle SD-043 ), pouvant aller jusqu'au collapsus ; confusion, crises convulsives secondaires à l'hyponatrémie et…

Savoir confirmer le diagnosticOIC-245-17-BNE DOIT PAS RETARDER LE TRAITEMENT Si le diagnostic d'insuffisance surrénale est non connu : cortisol et de l'ACTH sanguins (et dosage de la rénine chez l'enfant ) quelle que so it l ' heure, sans en attendre les…

Connaître les causes de décompensation de l'insuffisance surrénale traitéeOIC-245-18-BSont une cause de décompensation de l'insuffisance surrénale traitée toutes pathologies intercurrentes (vomissements, diarrhées, infections, fracture, infarctus du myocarde, intervention chirurgicale, anesthésie, acte…

Savoir que l'insuffisance surrénale aiguë peut être révélatrice de la maladieOIC-245-19-BL'insuffisance surrénale aigue peut être révélatrice de la maladie, notamment: En période néonatale : bloc enzymatique surrénalien (21-hydroxylase +++) complet A l’âge adulte Maladie d'Addison hémorragie bilatérale des…

Connaître les principes de la prévention de l'insuffisance surrénale aiguëOIC-245-20-BEn cas de facteurs de décompensation potentiels : augmenter les doses d‘hydrocortisone (cf. chapitre "Connaître les principes d'adaptation pharmacologique de l’insuffisance surrénale aigue en cas de stress") Informer le…

Connaître les principes d'adaptation pharmacologique de l'insuffisance surrénale aiguë en cas de stressOIC-245-21-BPrincipe d'augmentation des doses d‘hydrocortisone en cas de stress chez l'adulte : 2 comprimés d’hydrocortisone 10 mg dès survenue du facteur déclenchant, quel que soit l’heure puis 2 cp matin, midi et soir jusqu'à…

Comprendre la physiopathologie de l'insuffisance surrénale chez l'enfantOIC-245-22-BSelon l'étiologie de l'insuffisance surrénale, la physiopathologie est différente: - dans le cadre du bloc en 21 hydroxylase (enzyme responsable de la transformation de la progestérone en 11 desoxycorticostérone (DOC)…

Connaître les tableaux cliniques de l'insuffisance surrénale primitive chez l'enfantOIC-245-23-ADans les formes complètes (appelées formes classiques : aucune activité de l’enzyme) : le diagnostic clinique chez la petite fille est l’anomalie des organes génitaux externes (d'une hypertrophie clitoridienne à un…

Connaître les spécificités du diagnostic biologique d'insuffisance surrénale chez l'enfantOIC-245-24-BLes spécificités concernent le diagnostic étiologique avec le dosage de la 17 OH progestérone dans le cadre du bloc en 21 hydroxylase. Ce dosage est fait sur papier buvard de façon systématique chez tous les…

Connaître les étiologies de l'insuffisance surrénale du nouveau-né et du nourrisson (déficit en 21 Hydroxylase)OIC-245-25-BChez l’enfant, les causes d’insuffisance surrénaliennes sont principalement génétiques. Le bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales) est la cause la plus fréquente. Il est lié dans la majorité des cas à…