Programme EDN · Hématologie

Item 317 Syndromes myéloprolifératifs

L'item 317 du programme des EDN porte sur « Syndromes myéloprolifératifs ». Il relève de la matière Hématologie et compte 2 objectifs de rang A et 3 de rang B selon le référentiel LiSA. Pour le réviser : 36 QCM, 2 dossiers progressifs sur RÉFOUA.

Collège rédacteur : Hématologie (CEH)

Objectifs rang A
2
Objectifs rang B
3
QCM
36
Dossiers progressifs
2
Stations ECOS
0
Questions d'annales
2

Objectifs de connaissance

Les 5 objectifs officiels de l'item 317 (référentiel LiSA), avec leur rang : A pour ce que tout médecin doit savoir, B pour ce qui relève de la spécialité.

Définition

  1. A

    Connaître la définition des syndromes myéloprolifératifs et leur classificationOIC-317-01-AHémopathies myéloïdes clonales touchant une cellule souche hématopoïétique aboutissant à une hyperplasie médullaire globale et une augmentation de production des éléments figurés du sang : - Anomalie quantitative…

Physiopathologie

  1. B

    Connaître les bases physiopathologiques de la leucémie myéloïde chronique (LMC), de la polyglobulie primitive (PV) et de la thrombocytémie essentielle (TE)OIC-317-02-BLes syndromes myéloprolifératifs sont associés à des anomalies génétiques (translocation, mutations) acquises qui surviennent dans une cellule souche hématopoïétique et qui sont responsables de la prolifération…

Diagnostic positif

  1. A

    Connaître les principales circonstances diagnostiques et les signes cliniques de la LMC, de la PV et de la TEOIC-317-03-A- Leucémie Myéloïde Chronique : AEG, goutte, priapisme, thrombose, splénomégalie, découverte fortuite - Polyglobulie de Vaquez : Erythrodermie, érythermalgie (ou érythromélalgie), HTA, céphalées, acouphènes, vertiges,…

  2. B

    Connaître les anomalies biologiques observées au moment du diagnostic de LMC, de PV et TEOIC-317-04-BLeucémie Myéloïde Chronique en phase chronique - Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (majoritairement), éosinophile et basophiles - Myélémie équilibrée - Mise en évidence du transcrit BCR-ABL1 dans le sang ou…

Suivi et/ou pronostic

  1. B

    Savoir que le pronostic des syndromes myéloprolifératifs a été spectaculairement amélioré par l'arrivée des inhibiteurs de tyrosine kinaseOIC-317-05-BLeucémie Myéloïde Chronique. Traitement par inhibiteur de tyrosine kinase (chef de file : imatinib mesylate). Suivi par la quantification du transcrit BCR-ABL par RTq-PCR sur le sang. Pronostic : évolution vers la phase…

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Questions fréquentes sur l'item 317

Combien d'objectifs de connaissance compte l'item 317 ?

L'item 317 (Syndromes myéloprolifératifs) compte 5 objectifs de connaissance dans le référentiel LiSA : 2 de rang A et 3 de rang B.

À quelle matière appartient l'item 317 ?

L'item 317 appartient à la matière Hématologie du programme des EDN, rédigé par Hématologie (CEH).

Que faut-il savoir en priorité sur l'item 317 ?

Les objectifs de rang A, attendus de tout médecin. Les premiers de l'item 317 (Syndromes myéloprolifératifs) : Connaître la définition des syndromes myéloprolifératifs et leur classification ; Connaître les principales circonstances diagnostiques et les signes cliniques de la LMC, de la PV et de la TE.

Comment s'entraîner sur l'item 317 ?

Sur RÉFOUA, l'item 317 se révise avec la fiche LiSA annotable (gratuite), 36 QCM classés par objectif, 2 dossiers progressifs, 2 questions d'annales EDN, et chaque objectif est marqué maîtrisé ou à revoir dans le suivi.