Item 104 Sclérose en plaques

Connaître les principaux éléments épidémiologiques de la sclérose en plaques (SEP)OIC-104-01-B- Maladie de l’adulte jeune (20-40 ans), surtout les femmes (3 pour 1 homme). - Prévalence : 1 personne/1000, soit 100.000 personnes en France. - Gradient nord-sud : la SEP est plus fréquente quand on s'éloigne de…

Connaître les principaux éléments physiopathologiques de la SEPOIC-104-02-B- Maladie auto-immune à médiation cellulaire ciblant la myéline du système nerveux central (située principalement dans la substance blanche) - Inflammation focale, répétée dans le temps, entrainant une démyélinisation…

Citer les principaux symptômes révélateurs de la SEPOIC-104-03-ADans 85% des cas, les symptômes s’installent de manière subaiguë et dépendent de la localisation de la lésion inflammatoire au sein du système nerveux central. Parfois, l’atteinte peut être multifocal et correspondre à…

Connaître les signes de la névrite optique rétrobulbaire (NORB)OIC-104-04-A- Baisse de l’acuité visuelle subaigue ( anomalie de la vision ). - Douleur périorbitaire, favorisée par la mobilisation de l’œil. - Pas d’œil rouge. - Scotome central ou paracentral au champ visuel. - Dyschromatopsie…

Savoir définir une poussée de la maladieOIC-104-05-A- Apparition de nouveaux symptômes, réapparition d’anciens symptômes ou aggravation de symptômes préexistants. - De manière subaiguë en quelques heures à quelques jours. - Et récupérant spontanément de manière plus ou…

Connaître les principaux arguments du diagnostic de SEPOIC-104-06-A- Contexte : sujet jeune, symptômes et signes neurologiques d’installation subaiguë ou plus rarement progressive, atteinte de la substance blanche du système nerveux central. Pas d’atteinte extra-neurologique. Pas de…

Connaître les principaux diagnostics différentiels de la SEPOIC-104-07-B- Lors d’un premier épisode inflammatoire isolé du SNC sans dissémination spatiale et temporelle, il faut rechercher d’autres causes de névrite optique ou de myélite, ou de l’atteinte cérébrale. L’imagerie et l’analyse…

Connaître les différents modes évolutifs de la SEPOIC-104-08-B- Forme rémittente-récurrente = composée exclusivement de poussées, qui peuvent laisser des séquelles stables entre deux épisodes. 85% des formes de début. - Forme secondairement progressive = évolution naturelle…

Connaître le pronostic général de la SEPOIC-104-09-B- Variabilité inter-individuelle +++ = les symptômes et le pronostic sont différents d’une personne à une autre. - Formes bénignes ou pauci-symptomatiques jusqu’à des formes graves, entrainant rapidement une dépendance…

Connaître l'intérêt de la ponction lombaire et des potentiels évoqués visuels (PEV) pour le diagnostic de SEPOIC-104-10-B• L’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) = met en évidence l’inflammation du SNC ; n'est pas systématique si les critères diagnostiques (dissémination dans l’espace et le temps) sont déjà remplis, mais contribue aussi…

Connaître le traitement d'une poussée de SEPOIC-104-11-B- Si poussée invalidante = méthylprednisolone à fortes doses (1 g par jour), par voie intraveineuse ou per os, pendant 3 jours. ( prescrire des corticoïdes par voie générale ou locale ) - Permet une récupération plus…

Connaître les principales complications de la SEPOIC-104-12-BLes complications de la SEP sont le reflet des séquelles neurologiques laissées par la succession des poussées ou l’aggravation progressive. Elles sont donc très différentes d’un patient à un autre. Elles peuvent être…

Indication des examens d'imagerie devant une suspicion de SEPOIC-104-13-B- L’IRM est l’examen de prédilection devant une suspicion d’atteinte inflammatoire du système nerveux central. Elle permet de conforter le diagnostic et d’éliminer les diagnostics différentiels. ( demande/prescription…

Connaître les critères diagnostiques de dissémination spatiale et temporelleOIC-104-14-BLes critères en vigueur sont les critères dits de MacDonald 2017. Dissémination dans l’espace = plusieurs lésions - Au moins 2 localisations cliniques (exemple : une névrite optique et une myélite ne peuvent pas être…

IRM de SEP typiqueOIC-104-15-BRévision 2017 des critères de acDonald Pour plus de détails, consulter le référentiel du Collège de Neurologie ( identifier/reconnaitre les différents examens d’imagerie (type/fenêtre/séquences/incidences/injection )

Connaître les signes ophtalmologiques d'atteinte de la SEP : neuropathie optique, paralysies oculo-motrices, nystagmusOIC-104-16-A- Environ 30% des SEP débutent par des signes ophtalmologiques ( anomalie de la vision ). - Le principal diagnostic est celui de névrite optique rétro-bulbaire (cf description plus haut). - Les autres manifestations…

Connaître le bilan ophtalmologique d'une NORB : acuité visuelle, champ visuel, PEVOIC-104-17-B- Le bilan à réaliser en urgence comprend un examen ophtalmologique avec mesure de l’acuité visuelle (évaluera la sévérité de l’atteinte visuelle), du champ visuel (recherchera un scotome et son étendue), fond d’œil…

Savoir qu'une NORB menace le pronostic visuel et est une urgence diagnostiqueOIC-104-18-A- La névrite optique, notamment lors d’un premier épisode, est une urgence diagnostique. En effet, si dans la SEP le pronostic est en général bon, il ne faut pas méconnaitre certains diagnostics différentiels dont le…

Connaître le potentiel évolutif d'une NORBOIC-104-19-B- La récupération de la fonction visuelle est habituellement favorable et complète dans 80 % des cas à 6 mois dans la SEP. - Un phénomène d’Uhthoff peut être observé, se manifestant, après récupération de la névrite…

Distinguer une NORB d'une autre atteinte de baisse de l'acuité visuelle à fond d'œil normalOIC-104-20-B- Le principal diagnostic différentiel est représenté par les épisodes inflammatoires du SNC isolés sans dissémination spatiale et temporelle comme la névrite optique auto-immune idiopathique, virale, post-infectieuse…