Programme EDN · Pédiatrie

Item 49 Puberté normale et pathologique

L'item 49 du programme des EDN porte sur « Puberté normale et pathologique ». Il relève de la matière Pédiatrie et compte 9 objectifs de rang A et 17 de rang B selon le référentiel LiSA. Pour le réviser : 53 QCM, 1 dossier progressif et 2 stations ECOS sur RÉFOUA.

Collège rédacteur : Pédiatrie (CNPU)

Objectifs rang A
9
Objectifs rang B
17
QCM
53
Dossiers progressifs
1
Stations ECOS
2
Questions d'annales
4

Objectifs de connaissance

Les 26 objectifs officiels de l'item 49 (référentiel LiSA), avec leur rang : A pour ce que tout médecin doit savoir, B pour ce qui relève de la spécialité.

Evaluation

  1. A

    Connaître le développement pubertaire normalOIC-049-01-AClinique pubertaire Premier signe Limites normales Puberté des filles Développement des seins (stade de Tanner S2) 8 ans-13 ans Ménarche 2 ans près S2 12.5 ans en moyenne Puberté des garçons Développement des testicules…

Définition

  1. A

    Définir les termes suivants pubarche, thélarche et ménarcheOIC-049-02-AL’apparition d’une pilosité pubienne précoce isolée (prémature pubarche ou adrénarche) est liée le plus souvent à l’augmentation physiologique des androgènes surrénaliens autour de l’âge de 8 ans. C’est un diagnostic…

Physiopathologie

  1. B

    Connaître la valeur moyenne de la croissance pubertaireOIC-049-03-BL'accélération de la vitesse de croissance staturale débute dès les premiers signes pubertaires chez la fille (S2), de façon décalée chez le garçon (G3). Le pic de croissance pubertaire moyen est de 20-25 cm chez les…

Définition

  1. B

    Connaître les différents stades de TannerOIC-049-04-BStades de Tanner Il est côté de 1 (aucun signe) à 5 (aspect adulte) Développement mammaire des filles (S) S1 Absence de développement mammaire S2 Petit bourgeon mammaire avec élargissement de l'aréole S3 Glande mammaire…

Physiopathologie

  1. B

    Connaître l'âge moyen de survenue de pic de croissance osseuseOIC-049-05-BL'accélération de la vitesse de croissance staturale débute dès les premiers signes pubertaires chez la fille (S2), de façon décalée chez le garçon (G3). Le pic de croissance pubertaire moyen est de 20-25 cm chez les…

  2. B

    Connaître les mécanismes physiologiques de la puberté masculine et féminineOIC-049-06-BLe déclenchement pubertaire est hypothalamique : réactivation de la pulsatilité de la GnRH ( Gonadotropin Releasing Hormone ). La GnRH stimule la sécrétion antéhypophysaire des gonadotrophines FSH ( Follicle Stimulating…

  3. B

    Citer les deux facteurs susceptibles d'influencer la puberté (génétique et environnement)OIC-049-07-BLe déclenchement pubertaire est hypothalamique : réactivation de la pulsatilité de la GnRH ( Gonadotropin Releasing Hormone ). La GnRH stimule la sécrétion antéhypophysaire des gonadotrophines FSH ( Follicle Stimulating…

  4. B

    Citer des exemples qui illustrent l'influence des facteurs génétiques et environnementaux sur la pubertéOIC-049-08-BLe déclenchement pubertaire est hypothalamique : réactivation de la pulsatilité de la GnRH ( Gonadotropin Releasing Hormone ). La GnRH stimule la sécrétion antéhypophysaire des gonadotrophines FSH ( Follicle Stimulating…

Définition

  1. A

    Définir la puberté précoce et la puberté avancéeOIC-049-09-ALa puberté précoce est une situation pathologique, définie par un développement mammaire avant l'âge de 8 ans chez une fille ou une augmentation du volume testiculaire avant l'âge de 9 ans chez un garçon. La puberté…

Diagnostic positif

  1. A

    Connaître les données de l'interrogatoire et de l'examen clinique orientant vers une puberté précoceOIC-049-10-ADonnées de l’interrogatoire : âges pubertaires des parents et de la fratrie, âge de la ménarche de la mère, tailles parentales avec calcul de la taille cible génétique, antécédent familial ou personnel (RCIU,…

  2. A

    Savoir interpréter une courbe de croissanceOIC-049-11-ACalculer la vitesse de croissance annuelle, mesurer l’IMC

Epidémiologie

  1. B

    Connaître l'épidémiologie de la puberté précoceOIC-049-12-BLa puberté précoce est beaucoup plus souvent centrale, et bien plus fréquente chez les filles que chez les garçons (environ 1000 pubertés précoces centrales en France par an chez des filles, et 100 chez des garçons). La…

Étiologies

  1. B

    Connaître les grands cadres étiologiques des pubertés précoces : origines hypothalamo-hypophysaire, ovariennes, surrénaliennes ou exogènes/environnementalesOIC-049-13-BPP précoces centrales Processus intracrânien Tumoral : gliome du chiasma (NF1 ou non), hamartome Non tumoral : hydrocéphalie, kyste arachnoïdien Séquellaire Méningite ou encéphalite Irradiation crânienne Idiopathique…

  2. B

    Connaître les étiologies précises des pubertés précocesOIC-049-14-BPP précoces centrales Processus intracrânien Tumoral : gliome du chiasma (NF1 ou non), hamartome Non tumoral : hydrocéphalie, kyste arachnoïdien Séquellaire Méningite ou encéphalite Irradiation crânienne Idiopathique…

  3. B

    Connaître le bilan biologique à prescrire en cas de puberté précoce avéréeOIC-049-15-BStéroïdes sexuels : testostérone chez le garçon, œstradiol peu contributif chez la fille Inhibine B : augmentation au cours de la puberté chez le garçon. Gonadotrophines : FSH et LH de base et après stimulation (test au…

Diagnostic positif

  1. A

    Définir le retard pubertaire du garçon et de la filleOIC-049-16-ALe retard pubertaire est défini par l’absence de développement mammaire après l'âge de 13 ans chez une fille ou d’augmentation du volume testiculaire après l'âge de 14 ans chez un garçon.

  2. A

    Connaître les données de l'interrogatoire et de l'examen clinique en faveur d'un retard pubertaireOIC-049-17-ADonnées de l’interrogatoire : âges pubertaires des parents et de la fratrie, âge de la ménarche de la mère, tailles parentales avec calcul de la taille cible génétique, antécédent familial d’infertilité, de trouble de…

Étiologies

  1. B

    Connaître le bilan biologique à prescrire en cas de retard pubertaireOIC-049-18-BStéroïdes sexuels : testostérone chez le garçon, œstradiol chez la fille Gonadotrophines : FSH et LH de base (test de stimulation inutile), distinguent les retards pubertaires centraux/retard pubertaire simple (FSH et…

  2. A

    Connaître les 2 grands cadres étiologiques des retards pubertaires : origines hypothalamo-hypophysaire ou gonadiqueOIC-049-19-ARP centraux Hypothalamo hypophysaires Acquis : tumoral (craniopharyngiome), fonctionnel (dénutrition, maladie chronique) Congénitaux et génétique : hypogonadisme hypogonadotrope avec (Kallmann) ou sans anosmie,…

Contenu multimédia

  1. B

    Courbe de croissance précocité pubertaireOIC-049-20-BDéveloppement mammaire et accélération de la vitesse de croissance à l’âge de 7 ans, patiente P2S2R0 Suspiçion de puberté précoce

  2. B

    Photographies : prématuré thélarcheOIC-049-21-BLa prémature thelarche typique des filles de moins de 2 ans débute le plus souvent en période périnatale, le développement mammaire évoluant assez peu par la suite. Si doute, une simple échographie pelvienne retrouvant…

  3. B

    Photographies : adrénarcheOIC-049-22-BObjectif de connaissance Identifiant OIC-049-22-B Item parent Puberté normale et pathologique Rang B Intitulé Photographies : adrénarche Description Rubrique Contenu multimédia Contributeurs Ordre 22

  4. B

    Photographies : puberté précoce chez la filleOIC-049-23-BDéveloppement mammaire et accélération de la vitesse de croissance à l’âge de 7 ans, patiente P2S2R0 Suspiçion de puberté précoce

Examens complémentaires

  1. B

    Connaître l'indication des examens d'imagerie devant une puberté anormaleOIC-049-24-B- Puberté pathologique périphérique : échographie pelvienne chez la fille - Puberté précoce centrale: IRM cérébrale à la recherche d’une tumeur touchant la région hypothalamo-hypophysaire

  2. A

    Connaître l'objectif de l'échographie pelvienne et de la radiographie de la main et du poignet dans une puberté pathologiqueOIC-049-25-AÉchographie pelvienne chez la fille pour éliminer une tumeur/kyste ovarien(ne) et mesure de la longueur utérine (si> 35 mm, imprégnation oestrogénique=début pubertaire). La radio du poignet a pour objectif de mesurer…

  3. B

    Connaître les éléments d'interprétation d'un âge osseux sur une radiographie de poignetOIC-049-26-BÂge osseux : appréciation de la maturation osseuse (début pubertaire=sésamoïde à 11 ans chez les filles et 13 ans chez les garçons). Il est le plus souvent avancé dans les pubertés précoces. La déviation standard de…

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Stations ECOS liées à l'item 49

Ces situations de départ mobilisent les objectifs de l'item 49 en mise en situation clinique.

Questions fréquentes sur l'item 49

Combien d'objectifs de connaissance compte l'item 49 ?

L'item 49 (Puberté normale et pathologique) compte 26 objectifs de connaissance dans le référentiel LiSA : 9 de rang A et 17 de rang B.

À quelle matière appartient l'item 49 ?

L'item 49 appartient à la matière Pédiatrie du programme des EDN, rédigé par Pédiatrie (CNPU).

Que faut-il savoir en priorité sur l'item 49 ?

Les objectifs de rang A, attendus de tout médecin. Les premiers de l'item 49 (Puberté normale et pathologique) : Connaître le développement pubertaire normal ; Définir les termes suivants pubarche, thélarche et ménarche ; Définir la puberté précoce et la puberté avancée.

Comment s'entraîner sur l'item 49 ?

Sur RÉFOUA, l'item 49 se révise avec la fiche LiSA annotable (gratuite), 53 QCM classés par objectif, 1 dossier progressif, 2 stations ECOS, 4 questions d'annales EDN, et chaque objectif est marqué maîtrisé ou à revoir dans le suivi.