Programme EDN · Médecine Interne

Item 194 Lupus systémique (LS). Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)

L'item 194 du programme des EDN porte sur « Lupus systémique (LS). Syndrome des anti-phospholipides (SAPL) ». Il relève de la matière Médecine Interne et compte 6 objectifs de rang A et 10 de rang B selon le référentiel LiSA. Pour le réviser : 58 QCM, 1 dossier progressif et 2 stations ECOS sur RÉFOUA.

Collège rédacteur : Médecine interne (CEMI)

Objectifs rang A
6
Objectifs rang B
10
QCM
58
Dossiers progressifs
1
Stations ECOS
2
Questions d'annales
7

Objectifs de connaissance

Les 16 objectifs officiels de l'item 194 (référentiel LiSA), avec leur rang : A pour ce que tout médecin doit savoir, B pour ce qui relève de la spécialité.

Définition

  1. A

    Savoir que le lupus systémique (LS) est une maladie auto-immune polymorpheOIC-194-01-ALupus systémique (LS) = maladie auto-immune systémique de présentation et de pronostic hétérogènes, caractérisée par la production d'anticorps antinucléaires (AAN) dirigés en particulier contre l'ADN natif. Le LS est…

  2. A

    Savoir que le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) peut être primaire ou secondaireOIC-194-02-ASAPL = maladie rare Association de 1. manifestations thrombotiques ou obstétricales ET 2. présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides persistante dans le temps. SAPL primaire : en dehors de tout autre cadre…

Prévalence

  1. B

    Connaître la population la plus fréquemment concernée par le LSOIC-194-03-BMaladie rare. Sex ratio 9 femmes / 1 homme Souvent en période d'activité ovarienne Plus fréquent et plus sévère chez les personnes à peau noire

Diagnostic positif

  1. B

    Connaître les modalités de repérage des principales atteintes viscérales du LSOIC-194-04-BMaladie polymorphe. Diagnostic de LS = signes cliniques + biologiques.

  2. A

    Connaître les principales lésions cutanées spécifiquesOIC-194-05-AManifestations dermatologiques (80 % des LS) : prédominent en zone exposée (photosensibilité). - Lupus aigu : éruption érythémateuse ( érythème ) sur le visage en vespertilio symétrique sur le nez et les pommettes,…

  3. A

    Connaître les caractéristiques de fréquence et de présentation clinique d'une atteinte rénale au cours du lupus systémique : œdèmes, bandelettes urinaires positivesOIC-194-06-A

  4. B

    Connaître les critères diagnostiques de SAPLOIC-194-07-BDiagnostic de SAPL = présence d’au moins un critère clinique ET d’au moins un critère biologique.

Contenu multimédia

  1. A

    Photographie d'un vespertilioOIC-194-08-A

  2. B

    Photographie d'un livedo racemosaOIC-194-09-BLivedo racemosa, Femme de 40 ans, syndrome de Sneddon

Examens complémentaires

  1. A

    Connaître l'intérêt et l'interprétation du test de dépistage des anticorps anti-nucléaires (AAN)OIC-194-10-A

  2. B

    Connaître les principaux auto-anticorps (hors AAN) et anomalies biologiques au cours du LSOIC-194-11-BCRP (élévation de la protéine C-réactive (CRP)) peu élevée lors des poussées de LS, sauf sérite, infection ou thrombose ( syndrome inflammatoire aigu ou chronique ). Hémogramme : cytopénies (interprétation de…

  3. B

    Connaître les principes des méthodes et la place de l'anatomie pathologique pour le diagnostic des lésion cutanéesOIC-194-12-BLa biopsie cutanée n'est pas systématique. En cas de doute clinique ( interprétation d'un compte rendu d'anatomopathologie ) : biopsie cutanée. On réalise 2 biopsies au punch pour prélèvement fixé et prélèvement frais…

  4. B

    Connaître les indications de la biopsie rénale et les principales lésions rénalesOIC-194-13-BBiopsie rénale par voie percutanée ou trans-jugulaire indiquée en cas protéinurie supérieure à 0,5 g/g de créatininurie (ou 0,5 g par 24 heures) et/ou d'une insuffisance rénale (sauf contre-indication). Atteintes…

Suivi et/ou pronostic

  1. B

    Connaître le mode d'évolution du LS et les atteintes viscérales pronostiquesOIC-194-14-B

Prise en charge

  1. B

    Savoir que la pierre angulaire du traitement du LS est l'hydroxy-chloroquine, et connaître les principes du traitement des principales atteintesOIC-194-15-B

  2. B

    Savoir que le traitement du SAPL thrombotique repose sur un traitement anticoagulant la plupart du temps à vieOIC-194-16-B- SAPL thrombotique = anticoagulation la plupart du temps à vie (héparine pour les thromboses récentes puis traitement au long cours (à vie) par anti-vitamine K ). - Anticoagulants oraux directs = non utilisés au cours…

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Ces situations de départ mobilisent les objectifs de l'item 194 en mise en situation clinique.

Questions fréquentes sur l'item 194

Combien d'objectifs de connaissance compte l'item 194 ?

L'item 194 (Lupus systémique (LS). Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)) compte 16 objectifs de connaissance dans le référentiel LiSA : 6 de rang A et 10 de rang B.

À quelle matière appartient l'item 194 ?

L'item 194 appartient à la matière Médecine Interne du programme des EDN, rédigé par Médecine interne (CEMI).

Que faut-il savoir en priorité sur l'item 194 ?

Les objectifs de rang A, attendus de tout médecin. Les premiers de l'item 194 (Lupus systémique (LS). Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)) : Savoir que le lupus systémique (LS) est une maladie auto-immune polymorphe ; Savoir que le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) peut être primaire ou secondaire ; Connaître les principales lésions cutanées spécifiques.

Comment s'entraîner sur l'item 194 ?

Sur RÉFOUA, l'item 194 se révise avec la fiche LiSA annotable (gratuite), 58 QCM classés par objectif, 1 dossier progressif, 2 stations ECOS, 7 questions d'annales EDN, et chaque objectif est marqué maîtrisé ou à revoir dans le suivi.