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Dossier progressif corrigé · Cancérologie

Dossier progressif corrigé de l'item 294 : Leucémie aiguë hyperleucocytaire avec syndrome de lyse tumorale et CIVD en réanimation

Un dossier RÉFOUA sur l'item 294 (« Traitement des cancers : principales modalités, classes thérapeutiques et leurs complications majeures. La décision thérapeutique pluridisciplinaire et l'information du malade ») : le cas, puis les 2 premières questions corrigées proposition par proposition, avec l'objectif de connaissance testé. Les 7 questions suivantes s'ouvrent avec Premium, avec 14 jours gratuits sur l'abonnement mensuel.

Questions
9
Corrigées ici
2
Avec Premium
7
Durée indicative
20min
Rangs
A et B

Le dossier mobilise aussi l'item 294, l'item 329, l'item 267, l'item 216.

Le cas

Un homme de 34 ans est admis en réanimation pour altération de l'état général, dyspnée et syndrome hémorragique (gingivorragies, ecchymoses spontanées, épistaxis). L'hémogramme montre des leucocytes à 180 G/L avec blastes circulants, hémoglobine 7,2 g/dL, plaquettes 22 G/L. Le myélogramme confirme une leucémie aiguë. Constantes : TA 96/58 mmHg, FC 122/min, FR 26/min, SpO2 93 % en air, oligurie. Biologie : kaliémie 6,0 mmol/L, phosphorémie élevée, calcémie basse, uricémie élevée, créatinine 210 µmol/L, LDH très augmentées. Bilan d'hémostase : TP abaissé, TCA allongé, fibrinogène 0,8 g/L, D-dimères très élevés, présence de schizocytes au frottis. L'ensemble évoque un syndrome de lyse tumorale associé à une coagulation intravasculaire disséminée.

Question 1 · QRM

Concernant le syndrome de lyse tumorale de ce patient, quelles propositions sont exactes ?

  1. AIl associe hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hyperuricémie et hypocalcémieJuste

    La lyse libère le contenu cellulaire : potassium, phosphore et acide urique augmentent, et le calcium chute en précipitant avec le phosphate.

  2. BL'hypocalcémie justifie une supplémentation calcique systématique et largeFausse

    Piège : l'apport de calcium majore la précipitation phosphocalcique rénale ; on ne supplémente que l'hypocalcémie symptomatique.

  3. CIl peut se compliquer d'insuffisance rénale aiguë par précipitation tubulaireJuste

    Urate et phosphate de calcium précipitent dans les tubules et provoquent une IRA obstructive, complication majeure de la lyse.

  4. DIl peut survenir spontanément avant toute chimiothérapieJuste

    Une leucémie hyperleucocytaire à fort renouvellement, avec LDH très élevées, peut se lyser spontanément avant toute chimiothérapie.

  5. EL'alcalinisation systématique des urines est recommandée pour prévenir l'IRAFausse

    L'alcalinisation n'est plus recommandée : elle favorise la précipitation du phosphate de calcium sans bénéfice démontré.

Correction · réponses A, C, D

Le syndrome de lyse libère le contenu intracellulaire : hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hyperuricémie et hypocalcémie secondaire (précipitation de phosphate de calcium). Favorisé par une masse tumorale à fort turn-over (leucémie hyperleucocytaire, LDH hautes), il peut survenir spontanément et se complique d'IRA par précipitation tubulaire d'urate et de phosphate de calcium. L'hypocalcémie ne doit pas être corrigée largement si asymptomatique : apporter du calcium majore la précipitation phosphocalcique rénale ; on ne supplémente que si symptomatique. L'alcalinisation urinaire n'est plus recommandée (favorise la précipitation du phosphate de calcium) : on privilégie l'hyperhydratation et la rasburicase. Piège EDN : anticiper la lyse. (OIC-294-14-B)

Question 2 · QRM

Quelles mesures préventives et curatives du syndrome de lyse sont adaptées ?

  1. AHyperhydratation intraveineuseJuste

    L'hyperhydratation IV maintient une diurèse abondante qui élimine urate et phosphate et limite leur précipitation tubulaire.

  2. BRasburicase, à privilégier ici compte tenu du risque élevéJuste

    La rasburicase dégrade l'acide urique existant en allantoïne soluble et abaisse l'uricémie plus vite que l'allopurinol en cas de risque élevé.

  3. CRasburicase en première intention même en cas de déficit connu en G6PDFausse

    Contre-indication formelle : en cas de déficit en G6PD, la rasburicase expose à une hémolyse et une méthémoglobinémie graves.

  4. DRecours possible à l'épuration extra-rénale en cas de forme sévère réfractaireJuste

    L'épuration extra-rénale s'impose dans les formes réfractaires : anurie, hyperkaliémie, hyperphosphorémie ou surcharge non contrôlées.

  5. EAssociation d'emblée allopurinol + rasburicase pour un effet synergiqueFausse

    L'allopurinol réduit la production d'acide urique, substrat de la rasburicase : l'association d'emblée n'est pas synergique, on choisit l'un ou l'autre.

Correction · réponses A, B, D

La prise en charge du syndrome de lyse est préventive et curative : hyperhydratation IV, hypo-uricémiant (rasburicase si risque élevé comme ici, car elle abaisse l'uricémie plus vite que l'allopurinol), correction des troubles ioniques et épuration extra-rénale dans les formes sévères réfractaires (IRA anurique, hyperkaliémie ou surcharge). La rasburicase est contre-indiquée en cas de déficit en G6PD (risque d'hémolyse et de méthémoglobinémie), à dépister avant. On n'associe pas d'emblée allopurinol et rasburicase : ce dernier inhibe la synthèse d'acide urique en amont, réduisant l'effet de l'uricase ; on choisit l'un ou l'autre. Piège EDN : rasburicase rapide mais contre-indiquée si déficit en G6PD. (OIC-294-14-B)

La suite : 7 questions avec Premium

Les questions suivantes font avancer le cas. Comme le jour de l'épreuve, chacune se valide avant de découvrir la suivante, puis la note est calculée selon le barème des discordances. Elles font partie des dossiers de la banque, qui s'ouvrent avec Premium (14 jours gratuits, puis 15,99 € par mois, sans engagement). Le compte gratuit comprend un autre cas chaque jour, le DP du jour, corrigé de la même façon.

  • Question 3 · QRM
  • Question 4 · QROC
  • Question 5 · QRM
  • Question 6 · QRU
  • Question 7 · QRM
  • Question 8 · QRM
  • Question 9 · QRM

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Objectifs de connaissance testés

  1. B

    Connaître le risque de syndrome de lyse tumoraleOIC-294-14-B · questions 1, 2

  2. B

    Identifier une CIVD et connaître les étiologies les plus fréquentesOIC-216-09-B · question 3

  3. B

    Connaître les indications de la transfusion de plasmaOIC-329-07-B · question 4

  4. B

    Connaître les indications de la transfusion de concentrés de plaquettesOIC-329-06-B · question 5

  5. A

    Connaître le principe du traitement d'urgence de l'hyperkaliémie sévèreOIC-267-15-A · question 6

  6. A

    Connaître les signes cliniques et biologiques de gravitéOIC-315-05-A · question 7

  7. B

    Connaître l'intérêt diagnostique du myélogrammeOIC-315-07-B · question 8

  8. A

    Connaître les anomalies ECG associées à l'hyperkaliémieOIC-267-13-A · question 9

Pour aller plus loin sur l'item 294

Les objectifs de l'item 294 · Le programme : Cancérologie · Rang limite : Oncologie · Le DP du jour · Le dossier progressif aux EDN.