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Dossier progressif corrigé · Neurologie

Dossier progressif corrigé de l'item 98 : Ptosis fluctuant chez une femme de 38 ans

Un dossier RÉFOUA sur l'item 98 (« Myasthénie ») : le cas, puis les 2 premières questions corrigées proposition par proposition, avec l'objectif de connaissance testé. Les 4 questions suivantes s'ouvrent avec Premium, avec 14 jours gratuits sur l'abonnement mensuel.

Questions
6
Corrigées ici
2
Avec Premium
4
Durée indicative
10min
Rangs
A

Le cas

Mme Inès B., 38 ans, infirmière, consulte pour un ptosis de l'œil droit apparu il y a 3 mois, d'abord intermittent et s'aggravant progressivement en fin de journée. Depuis 6 semaines, elle signale également une diplopie horizontale vespérale et une fatigue des membres supérieurs lors des tâches répétitives (soulever des patients). Elle n'a pas de trouble de la déglutition ni de difficultés respiratoires au repos. L'examen clinique confirme un ptosis droit s'accentuant après une abduction soutenue du regard pendant 30 secondes, une parésie du droit externe droit, un testing musculaire normal en début d'examen se dégradant après effort répété. Les réflexes ostéotendineux sont normaux. Pas de trouble sensitif. La patiente ne prend pas de médicaments en dehors d'une contraception œstroprogestative.

Question 1 · QRU

Quel mécanisme physiopathologique est à l'origine des symptômes fluctuants de cette patiente ?

  1. ADémyélinisation des voies motrices centrales par inflammation auto-immuneFausse

    Une démyélinisation centrale donnerait des signes pyramidaux ou sensitifs, pas une fatigabilité pure.

  2. BBlocage post-synaptique des récepteurs de l'acétylcholine par des auto-anticorpsJuste

    Des auto-anticorps bloquent les récepteurs post-synaptiques de l'acétylcholine, d'où la fatigabilité à l'effort.

  3. CAtteinte présynaptique par défaut de libération de l'acétylcholineFausse

    L'atteinte présynaptique définit le syndrome de Lambert-Eaton, avec aréflexie et amélioration à l'effort.

  4. DNécrose musculaire par infiltration inflammatoireFausse

    Une myosite donne un déficit proximal permanent avec CPK élevées, sans ptosis fluctuant.

  5. EDéplétion des réserves en ATP mitochondriales dans les muscles striésFausse

    Une myopathie mitochondriale donne un ptosis fixe et une ophtalmoplégie progressive, non fluctuante.

Correction · réponse B

La myasthénie est une maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire : des anticorps (anti-RACh dans 80 % des formes généralisées) bloquent les récepteurs nicotiniques post-synaptiques de l'acétylcholine, réduisant la transmission neuromusculaire. La fatigabilité à l'effort et l'amélioration au repos s'expliquent par l'épuisement progressif de la libération d'acétylcholine en regard d'un nombre de récepteurs fonctionnels insuffisant. C'est une atteinte post-synaptique, à distinguer du syndrome de Lambert-Eaton (présynaptique). (OIC-098-01-B)

Question 2 · QRM

Quels examens paracliniques prescrivez-vous pour confirmer le diagnostic de myasthénie chez cette patiente ?

  1. ADosage des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (anti-RACh)Juste

    Les anticorps anti-RACh sont positifs dans environ 80 % des formes généralisées.

  2. BÉlectromyogramme avec stimulation répétitive à 3 Hz (recherche d'un décrément)Juste

    La stimulation répétitive à 3 Hz recherche un décrément supérieur à 10 %.

  3. CScanner thoracique à la recherche d'un thymomeJuste

    Exact : le scanner thoracique recherche un thymome ou une hyperplasie thymique, fréquemment associés à la myasthénie.

  4. DDosage des anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants (anti-VGCC)Fausse

    Piège : les anti-VGCC caractérisent le syndrome de Lambert-Eaton présynaptique ; la myasthénie se confirme par les anticorps anti-RACh et l'EMG.

  5. EBiopsie musculaire à la recherche d'un infiltrat inflammatoireFausse

    La biopsie musculaire n'a pas de place, l'atteinte siégeant à la jonction neuromusculaire.

Correction · réponses A, B, C

La confirmation diagnostique repose sur le dosage des anticorps anti-RACh (positifs dans environ 80 % des formes généralisées), l'électromyogramme avec stimulation répétitive à basse fréquence recherchant un décrément supérieur à 10 %, et le scanner thoracique à la recherche d'une pathologie thymique associée. Les anticorps anti-VGCC ne caractérisent pas la myasthénie mais le syndrome de Lambert-Eaton, dont le mécanisme est présynaptique. La biopsie musculaire n'a pas de place dans la myasthénie, où l'atteinte siège à la jonction neuromusculaire et non dans la fibre musculaire elle-même : elle orienterait à tort vers une myopathie inflammatoire. (OIC-098-05-A)

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  • Question 3 · QRU
  • Question 4 · QRM
  • Question 5 · QROC
  • Question 6 · QRM

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Objectifs de connaissance testés

  1. B

    Connaître les principaux mécanismes physiopathologiques de la myasthénieOIC-098-01-B · question 1

  2. A

    Connaître les éléments paracliniques du diagnosticOIC-098-05-A · questions 2, 3, 6

  3. B

    Planifier la prise en charge des situations d'urgenceOIC-098-08-B · question 4

  4. B

    Connaître les principes du traitementOIC-098-09-B · question 5

Pour aller plus loin sur l'item 98

Les objectifs de l'item 98 · Le programme : Neurologie · Rang limite : Neurologie · Le DP du jour · Le dossier progressif aux EDN.