Dossier progressif corrigé de l'item 192 : Femme de 28 ans avec arthralgies, éruption et AAN positifs

Le cas

Mme S., 28 ans, enseignante, est adressée par son médecin traitant pour un bilan d'arthralgies évoluant depuis 4 mois, touchant les mains (IPP, MCP), les poignets et les genoux de façon symétrique, accompagnées d'une fatigue importante. Elle signale également des aphtes récurrents (3 épisodes en 1 an) et une éruption érythémateuse du visage apparaissant à l'exposition solaire. Elle n'a pas d'antécédent personnel notable. Sa mère est traitée pour thyroïdite auto-immune. L'examen clinique retrouve un érythème malaire en ailes de papillon, non douloureux, sans vésicule. Les articulations sont douloureuses à la pression sans déformation. La TA est à 124/78 mmHg. Le bilan biologique montre : NFS — Hb 10,5 g/dL (VGM 88 fL), leucocytes 2 900/mm³ avec lymphocytes 800/mm³, plaquettes 98 000/mm³ ; CRP à 12 mg/L ; VS 65 mm/h ; Anticorps anti-nucléaires (AAN) : positifs à 1/640 avec aspect moucheté ; anti-ADN natif : positifs ; complément : C3 0,52 g/L (N : 0,9–1,8), C4 0,08 g/L (N : 0,16–0,38), CH50 abaissé.

Question 1 · QRU

Quelle est la définition de la tolérance au soi et quel est le mécanisme rompu dans les maladies auto-immunes (MAI) ?

1. AL'absence totale de lymphocytes auto-réactifs dans l'organisme dès la naissanceFausse

   Des lymphocytes auto-réactifs existent physiologiquement ; la tolérance repose sur leur contrôle actif.

2. BL'absence de réponse aux auto-antigènes, par tolérance centrale et périphérique activeJuste

   La tolérance au soi est l'absence de réponse pathogène contre le soi, maintenue par des mécanismes centraux et périphériques.

3. CLa production d'anticorps bloquants dirigés contre les auto-antigènes circulantsFausse

   La tolérance n'est pas la production d'anticorps bloquants mais une absence de réponse pathogène.

4. DLa déplétion systématique de toutes les cellules T auto-réactives par apoptose dans le thymus uniquementFausse

   La délétion thymique n'est pas exhaustive ; la tolérance périphérique (Treg, anergie) est aussi indispensable.

5. EL'absence de présentation des auto-antigènes aux lymphocytes T périphériquesFausse

   Les auto-antigènes sont bien présentés, notamment dans le thymus pour la sélection négative.

Question 2 · QRM

Mme S. présente des anomalies biologiques typiques d'une MAI systémique. Lesquelles ? (Plusieurs réponses possibles)

1. AThrombopénieJuste

   Exact : la thrombopénie périphérique auto-immune est une cytopénie classique du lupus systémique, avec leucopénie et anémie hémolytique.

2. BHypocomplémentémie (C3, C4, CH50 bas)Juste

   Une hypocomplémentémie (C3, C4 et CH50 bas) est fréquente au cours des poussées lupiques.

3. CCRP très élevée (> 100 mg/L) proportionnelle à l'activitéFausse

   La CRP reste basse ou modérée dans les poussées lupiques ; une CRP élevée doit faire rechercher une infection.

4. DHyperleucocytose à polynucléaires neutrophilesFausse

   Piège : le lupus donne une leucopénie, pas une hyperleucocytose à neutrophiles ; la CRP reste d'ailleurs basse ou modérée lors des poussées.

5. EAAN positifs à titre élevé avec spécificité anti-ADN natifJuste

   Des AAN à titre élevé de spécificité anti-ADN natif sont très évocateurs de lupus.

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• Question 3 · QRU
• Question 4 · QRM
• Question 5 · QROC
• Question 6 · QRM
• Question 7 · QRM

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Objectifs de connaissance testés

1. A

   Connaître la définition de l'auto-immunitéOIC-192-01-A · question 1

2. B

   Connaître les caractéristiques cliniques et biologiques des MAI non spécifiques d'organeOIC-192-05-B · questions 2, 7

3. B

   Connaître la notion de titre significatif (pour une recherche d'anticorps anti- nucléaire)OIC-192-09-B · question 3

4. A

   Citer des exemples de MAI spécifique d'organe et systémiquesOIC-192-03-A · question 4

5. B

   Connaître les principales anomalies immunologiques et du complémentOIC-192-07-B · question 5

6. B

   Connaître les principaux objectifs thérapeutiques et principes généraux des traitements des maladies autoimmunes systémiquesOIC-192-10-B · question 6

Pour aller plus loin sur l'item 192

Les objectifs de l'item 192 · Le programme : Médecine Interne · Rang limite : Médecine interne et immunologie clinique · Le DP du jour · Le dossier progressif aux EDN.